• יו"ר: פרופ' יוחאי אדיר
  • מזכיר ונציג ישראל ב-ERS: ד"ר אמיר בר שי
  • גזברית: ד"ר דניאל בן דיין
  • חברת ועד, עורכת האתר: ד"ר מיכל שטיינברג
  • חבר ועד: ד"ר דרור רוזנגרטן
מחקרים

שכיחות גבוהה של סיבוכים נשימתיים אצל בעלי רמות יתר של נוגדני IgM

במחקר זה נסקר המידע הרפואי של 62 מטופלים הלוקים בתסמונת רמות יתר של נוגדני IgM, אופיינו שיעורי הסיבוכים הנשימתיים מהם סבלו, ונבדק הקשר של סיבוכים אלה עם האבחנה הגנטית המסוימת של החולים

נוגדנים (איור: אילוסטרציה)
נוגדנים (איור: אילוסטרציה)

תסמונת רמות יתר של נוגדנים מסוג IgMי(Hyper Immunoglobulin Mי[HIgM]יsyndrome) היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות חסר חיסוני ראשוניות, המאופיינת בזיהומים חוזרים, וקשורה לרמות נמוכות של נוגדנים מסוג IgG ו-IgA בנסיוב, אך רמות תקינות או גבוהות של IgM. מטרתו של מחקר זה הייתה להעריך את הביטויים הנשימתיים של הלוקים בתסמונת זו.

סך של 62 מטופלים, מתוכם 46 זכרים ו-16 נקבות, נכללו במחקר זה. בכדי לחקור את הסיבוכים הנשימתיים אצל בעלי תסמונת HIgM, החוקרים סקרו את הרשומות הרפואיות מבתי החולים, את הבירורים החיסוניים והמולקולריים, את תפקודי הריאות, ואת סריקות הטומוגרפיה הממוחשבת ברזולוציה גבוהה של המטופלים.

דלקת ריאות הייתה הביטוי הנשימתי השכיח ביותר (35 מקרים, 56.4%), ולאחריה דלקת באוזן התיכונה (45.1%), דלקת הגת (סינוסיטיס, 33.8%), ורחבת הסמפונות (14.5%). ל-52.1% מהמטופלים היו תוצאות תפקודי ריאות שאינן תקינות, כאשר התבנית השלטת הייתה של שינויים מגבלתיים. סריקות טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה הדגימו ממצאים שאינם תקינים ב-85.7% מהמטופלים אצלם נמצאו גם מוטציות. ב-10 מקרים סריקות הטומוגרפיה הממוחשבת הראו לימפאדנופתיה הילתית (Hilar lymphadenopathy) ותסנינים סביב-הילתיים. האבחנה הגנטית אומתה ב-29 בעלי תסמונת HIgMי(72.4% חסר בליגנד לקולטן CD40,י24.1% חסר בציטידין דה-אמינאז כתוצאה מהפעלה [Activation-induced cytidine deaminase]). לרוב החולים עם חסר בליגנד ל-CD40י(71.4%) או בציטידין דה-אמינאז (57.1%) היו מוטציות סלף (Missense). דלקת ריאות וממצאים לא תקינים בסריקת טומוגרפיה ממוחשבת היו תדירים יותר בקרב מטופלים אצלם נמצאה מוטציה בליגנד לקולטן CD40. כשל נשימתי היווה את סיבת התמותה המובילה (37.5%), כאשר מירב המקרים התרחשו בקרב מטופלים עם חסר בליגנד לקולטן CD40י(50%).

סיבוכים נשימתיים הינם שכיחים בקרב הלוקים בתסמונת HIgM. מודעות נאותה לביטויים נשימתיים אצל מטופלים אלה עשויה לסייע בניהול משופר שלהם, בהפחתת התחלואה והתמותה, ובשיפור איכות חייהם.

מקור: 

Moazzami, B. et al. (2019). Journal of Clinical Immunology. 39(6):557-568

נושאים קשורים:  מחקרים,  רמות גבוהות של נוגדני IgM,  חסר חיסוני ראשוני,  סיבוכים נשימתיים,  דלקת ריאות,  דלקת באוזן התיכונה,  דלקת הגת,  רחבת הסמפונות
תגובות