• יו"ר: פרופ' יוחאי אדיר
  • מזכיר ונציג ישראל ב-ERS: ד"ר אמיר בר שי
  • גזברית: ד"ר דניאל בן דיין
  • חברת ועד, עורכת האתר: ד"ר מיכל שטיינברג
  • חבר ועד: ד"ר דרור רוזנגרטן
חדשות

מקרה מ"וולפסון" ב-NEJM: פיברוזיס ריאתי כביטוי למחלה אוטואימונית

המקרה הנדיר והמלצת הרופאים בעקבותיו פורסמו לאחרונה ב-NEJM: בכל חולה המופיע עם תמונה קלינית והדמייתית מתאימה ל-IPF, בדיקת דם מסוג ANCA צריכה להיות חלק מהרוטינה הרפואית

פרופ' אורן פרוכטר, מנהל המחלקה למחלות ריאה במרכז הרפואי וולפסון (צילום: ברק נונא / יח"צ)

צוות רופאים מהמרכז הרפואי וולפסון בחולון תיאר בשבוע שעבר ב-New England Journal of Medicine מקרה של פיברוזיס ריאתי כביטוי נדיר מוקדם למחלה אוטואימונית.

על הדיווח לכתב העת הרפואי הנחשב חתומים פרופ' אורן פרוכטר, מנהל מחלקת ריאות וטיפול נמרץ נשימתי, ד"ר הדי אורבך וד"ר מריה קרלינסקיה מפנימית ב' באותו בית חולים.

בשיחה ל"דוקטורס אונלי" אמר פרופ' פרוכטר כי זה תיאור מקרה ראשון בנושא זה שפורסם ב-NEJM והוא הופיע בתגובה למאמר-סקירה שעסק במחלות אינטרסטיציאליות מסוג IPFי(Idiopathic pulmonary Fibrosis).

המקרה שתואר על ידי הצוות מ"וולפסון" עסק בחולה בת 65 שלקתה במחלת ריאות מתקדמת, פיברוזיס ריאתי, המתבטאת בהצטלקויות בריאות. כשנה לאחר שאובחנה מחלתה היא פיתחה מחלה אוטואימונית שאובחנה במחלקה הפנימית. ההצטלקויות היו ביטוי נדיר ומוקדם למחלה האוטואימונית.

"האישה שבה טיפלנו לא עישנה כאשר הגיעה אלינו לבדיקה עקב קוצר נשימה שהלך והתגבר. נעשה בירור של תפקודי הנשימה, שהראה ירידה משמעותית בשיעורי זרימה נשיפתיים. בדיקת CT חזה הדגימה תמונה של פיברוזיס ריאתי באונות התחתונות, עם מאפיינים שאנו מכנים 'חלת דבש'. האבחנה הקלינית היתה כי מדובר במחלת ריאות אינטרסטיציאלית מסוג IPF.

"בעקבות האבחון שהושלם, החלה החולה בטיפול בתכשיר אנטי-פיברוטי, אולם לאחר כשנה היא החלה להתלונן על כאבים בפרקים הקטנים ובנוסף חלה החמרה בתפקודי הכליה.

"לאור התלונות החדשות נעשה בירור נוסף שכלל נטילת בדיקות דם לבירור מחלות אוטואימוניות. תוצאות בדיקות אלו היו שליליות בתחילת הטיפול, למעט בדיקת דם אחת, לאיתור סמן בדם בשם ANCA, שלא נעשתה באותה נקודת זמן.

"החלטנו לבצע בדיקת דם זאת והתברר בה כי רמת ה-ANCA המוגברת שנראתה בדמה אכן העידה על מחלה אוטואימונית מסוג וסקוליטיס – מחלה דלקתית שבה קיימת מעורבות של כלל רקמות הגוף, בכללם כלי הדם הקטנים, כתוצאה מהתהליך האוטואימוני.

"לאור זאת הוחל בטיפול בתכשירים מדכאי-חיסון ונראה שיפור בתפקודי הכליה אלא שבהמשך מצבה הנשימתי הידרדר שוב, וכעת היא מועמדת להשתלת ריאות".

"בישראל", ציין פרופ' פרוכטר, "בכל רגע נתון מחכים בתור להשתלת  ריאות מעל 100 חולים, אלא שבפועל מתבצעות בכל שנה רק כ-50 השתלות בשל מחסור בתורמים פוטנציאליים".

המסקנה אליה הגיע צוות הרופאים הישראלי מאותו מקרה ושאותה הדגישו בסיכום דיווחם לכתב העת הרפואי: בכל חולה המופיע עם תמונה קלינית והדמייתית מתאימה ל-IPF, בדיקת הדם מסוג ANCA צריכה להיות חלק מהרוטינה הרפואית.

"בעקבות פרסום המקרה הודו מחברי מאמר-הסקירה המקיף מאוניברסיטאות קולומביה וקורנל האמריקניות כי הם מסכימים בהחלט להמלצותינו", סיכם פרופ' פרוכטר.

נושאים קשורים:  פרופ' אורן פרוכטר,  וולפסון,  תיאור מקרה נדיר,  New England Journal of Medicine,  מחלות אינטרסטיציאליות,  פיברוזיס ריאתי,  הצטלקויות בריאות,  ווסקוליטיס,  חדשות,  ANCA
תגובות